bronkiektasi

Vad är bronkiektasi?

Bronkiektasi är ett kroniskt lungtillstånd när luftvägarna/bronkerna (rör som transporterar luft in och ut ur lungan) är vidgade, inflammerade och ofta ärrade. Denna skada kan inträffa i en eller flera delar av lungan eller i båda lungorna [1, 2]. 

Vid bronkiektasis blir slemmet som normalt hjälper oss att rensa bort damm, bakterier och andra små partiklar som vi andas in tjockt och svårt att rensa genom att hosta. Detta leder till inflammation och frekventa infektioner som resulterar i flare-ups (exacerbationer) och mer skador på luftvägarna.

Finns det ett botemedel mot bronkiektasi?

Även om det inte finns något botemedel mot bronkiektasis för närvarande, finns det behandlingar som hjälper dig att andas bättre, rensa lungorna från slem och förhindra uppblossningar. Du och dina vårdgivare kan arbeta med din vårdgivare för att sammanställa en behandlingsplan och hitta verktyg som hjälper dig att hantera ditt tillstånd.

GAAPP är en stolt medlem av World Bronchiectasis Day Collaborative Effort som förde samman bronkiektas "världen"
Juli 1st 2022

Du hittar evidensbaserade resurser från internationella bronkiektasixperter och patientorganisationer tillgängliga på flera språk på World Bronkiektasisdag webbsida.

Den innehåller massor av information om diagnos, luftvägsrensning, patientstödgrupper och behandlingar.

Vi rekommenderar starkt det pedagogiska "grundläggande informationsbladet" om bronkiektasi som finns tillgängligt på flera språk här..

2023 spelade GAAPP in ett utbildningswebinarium om bronkiektasi som du kan hitta här.. Våra talare från hela världen var Lauren Dunlap, en patientförespråkare (USA), Ashok Gupta, MD (Indien), Ghulam Mustafa, MD (Pakistan), och Tonya Winders, MBA (VD för GAAPP).

Denna tvärvetenskapliga grupp av två läkare och två patientförespråkare diskuterade följande ämnen:

• Världssynsperspektiv från allergi-/immunologi- och lungspecialister inom diagnos, epidemiologi, terapeutiska effektmått och framsteg inom behandling av bronkiektasi utan CF (NCFB).
  
• Överlappande tillstånd som ofta förknippas med NCFB (t.ex. immunbrister, infektioner).
  
• Sjukdomshantering och livsstilsfaktorer som är involverade ur ett patients perspektiv vid val av behandlingsalternativ och stigmatiseringar kopplade till diagnosen.

Vilka är vanliga symtom på bronkiektasi och hur diagnostiseras det?

Människor upplever olika symtom beroende på deras typ av sjukdom [1, 2].

• Hosta som varar länge (kronisk hosta) med eller utan slem
• Sputum/slem produktion
• Förlust av sömn på grund av hosta
• Andnöd (andnöd)
• Frekventa lunginfektioner som kräver behandling (utbrott/exacerbationer)
• Oförklarlig viktminskning och/eller bröstsmärtor
• Feber och/eller frossa

Det mest definitiva sättet att diagnostisera bronkiektasi är att använda ett lungavbildningstest (radiologi) som kallas datortomografi (CT). Skanningar kan användas för att visa förekomsten av förstorade luftvägar och inflammation eller ärrbildning som är typisk för bronkiektasi. Om du upplever symtom kommer din vårdgivare att skicka dig för detta test.

Ytterligare tester kan inkludera kulturer av ditt luftvägsslem för att testa för bakterier (bakterier, svampar eller mykobakterier) för att se om du behöver behandling med antibiotika. 

Vilka är orsakerna till (eller riskfaktorer för) bronkiektasi? 

Det finns många möjliga orsaker till bronkiektasi, inklusive redan existerande medicinska tillstånd som ofta kallas komorbiditeter, såväl som genetiska, autoimmuna och infektionsrelaterade orsaker. [3] Behandlingen beror på vilken typ av bronkiektasi du har.

Bronkiektasi kallades ursprungligen en "sällsynt sjukdom", men med mer forskning och ökad medvetenhet som ledde till bättre diagnos, är den nu accepterad som den tredje vanligaste lungsjukdomen i världen efter astma och KOL, [1] som drabbar många vuxna och barn . 

Allvarliga infektioner

• Tuberkulos (TB) och lunginflammation är de vanligaste orsakerna i världen [4] särskilt i asiatiska länder som Indien. [5]
• NTM-lungsjukdom är ett sällsynt tillstånd som orsakas av en infektion med icke-tuberkulösa mykobakterier. [14]

Genetiska störningar

• Patienter med primär ciliär dyskinesi (PCD) får ofta tillståndet tidigt i livet och kräver särskild diagnos och behandling. [6]
• Alfa-1 antitrypsinbrist (genetisk KOL) kräver genetisk testning för att diagnostisera. Specialiserad behandling (augmentationsterapi) är tillgänglig i vissa länder. [3]
• Cystisk fibros diagnostiseras ofta hos barn med hjälp av genetiska tester och kräver specialiserade behandlingar. [15]
• Primär immunbrist och andra autoimmuna tillstånd som kräver specialiserad diagnos och behandling. [3]

Astma

Astma finns ofta som en komorbiditet vid bronkiektasi [7] och studier har visat att personer med astma och bronkiektasi svarar bra på inhalerad kortikosteroidbehandling. [8]

Kronisk obstruktiv lungsjukdom

Kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) samexisterar ofta [9, 10] med bronkiektasis och de delar många symtom som är ett resultat av obstruktion av luftvägarna, men dessa är två separata tillstånd.

Kronisk rhinosinusit

Kronisk rhinosinusit (inflammation i bihålorna, ihåliga håligheter i huvudet) tros vara relaterad till en typ av inflammation som kallas eosinofil bronkiektasi. [11, 12]

Gastrointestinal refluxsjukdom

Gastrointestinal refluxsjukdom (GERD/GORD) är aspiration av magmaterial in i lungan; detta anses vara en risk för flera lungtillstånd. [13]